Работаем с 9.00 до 21.00. Пн-Вскр.

+7 495 991 9219

Работаем с 9.00 до 21.00. Пн-Вскр.

Что может помочь при синдроме Ландау-Клеффнера?

Синдром Ландау-Клеффнера — это заболевание, поражающее речевую зону коры мозга и в большинстве случаев вызывающее эпилептические приступы. Расстройство обнаруживают преимущественно у детей от 3 до 7 лет. В этот период ребенок утрачивает речевые навыки, у него могут начать появляться непроизвольные сокращения мышц. Интенсивность сокращений — от судорог до тонико-клонических приступов с напряжением и подергиванием мышц всего тела.

Синдром Ландау-Клеффнера

В терапии синдрома Ландау-Клеффнера, как и при эпилепсии, используются антиконвульсанты, позволяющие снижать силу сокращения мышц. Например, Осполот купить можно в интернет-аптеках по выгодной, по сравнению с розничной, цене.

Содержание

  1. Причины возникновения синдрома
  2. Симптомы синдрома Ландау-Клеффнера
  3. Диагностика ЛКС
  4. Лечение синдрома Ландау-Клеффнера
    1. Препараты, применяемые при ЛКС
    2. Хирургическое лечение ЛКС
  5. Выводы
  6. Список используемой литературы

Причины возникновения синдрома

Точных причин возникновения заболевания не выявлено. Только у 12% исследуемых больных прослеживались случаи эпилепсии со стороны родственников. Существует предположение о связи появления синдрома с наличием воспалительного энцефалитического процесса, а также влиянием аутоиммунных факторов.

Несмотря на отсутствие данных в пользу наследственности, имеется версия о связи генетических мутаций с этим заболеванием, а именно делецией 16-й хромосомы гена GRIN2A, который имеет отношение к областям мозга, ответственных за формирование речи.

Ген кодирует белок, содержащийся в клетках этих участков мозга. Теория основывается на исследовании, во время которого у троих пациентов с ЛКС, не состоящих в родстве, были найдены подобные мутации. Гипотеза на этом не заканчивается: помимо этого гена изучаются и другие, ассоциированные исследователями с возникновением и развитием ЛКС.

Патологию относят к разновидностям эпилепсии: при электроэнцефалограмме головного мозга выделяют электрическую активность больших полушарий, нарастающую хаотично. При исследовании ЭЭГ во время сна могут отмечаться конвульсии.

Считается, что именно эта эпилептогенная активность мозга приводит к нарушению функций речевой зоны его коры, так как длительность электрической активности полушарий может быть равна продолжительности всей фазе медленного сна.

Проверка головного мозга

Поэтому лечение синдрома Ландау-Клеффнера (далее ЛКС) включает в себя средства, снижающие частоту эпилептических приступов, в том числе антиконвульсанты второго поколения. Например, можно Осполот 50 купить, действующее вещество которого подавляет пароксизмальную активность мозга.

Разрабатывается также версия связи ЛКС с врожденными пороками развития мозга. Хотя в большинстве случаев синдром возникает спонтанно, без выраженных причин, однако может являться и симптомом других заболеваний и повреждений, например:

  • черепно-мозговой травмы;
  • астроцитомы головного мозга;
  • церебрального цистицеркоза.

ЛКС встречается довольно редко, примерно у 1 ребенка из 200, при этом чаще страдают заболеванием мальчики.

Симптомы синдрома Ландау-Клеффнера

Синдром Ландау-Клеффнера проявляется в детском возрасте. У детей до 3 лет, как правило, развитие протекает нормально, однако после наступления этого возраста могут появиться симптомы:

  1. Афазия — постепенная утрата речевых навыков, а именно способности воспроизводить и воспринимать речь.
  2. Непроизвольные напряжения мышц различной степени силы — от ночных вздрагиваний до судорог и приступов резких и ритмичных сокращений.
  3. Синдром дефицита внимания и гиперактивности — наблюдается не у всех пациентов, имеется связь симптома с наличием аномалий в лобных отделах мозга.

Кроме афазии, других явных симптомов, в том числе вздрагиваний и судорог, может не быть вовсе. Постоянными признаками являются расстройство речи и выявляемая с помощью длительного ЭЭГ-мониторинга электрическая активность мозга. При этом эпилептическая активность со временем снижается и при правильном подходе может совсем исчезнуть к 15 годам.

Наиболее сложный для лечения объект — это афазия, методы воздействия на которую все еще изучаются. К второстепенным признакам ЛКС относятся беспокойство, нарушение сна, депрессия, ухудшение памяти, частые смены настроения. Иногда у детей в более взрослом возрасте могут появляться аутистические черты в поведении.

Диагностика ЛКС

Хотя ЛКС и является формой эпилепсии, у пациента при наличии эпилептиморфной активности могут отсутствовать эпилептические приступы. Это затрудняет диагностику, поэтому ребенку необходимо комплексное обследование.

Ребенок

Для постановки диагноза ЛКС требуется обследование как минимум у нескольких врачей разной специализации:

  • педиатра;
  • логопеда;
  • невролога;
  • сурдолога (специалиста по нарушениям слуха);
  • детского психиатра.

Невролог определяет наличие афазии и выявляет соответствующие изменения поведения у ребенка. Однако для утверждения афазии требуется исключить проблемы со слухом, для чего нужно обследование у сурдолога — врача, обнаруживающего нарушения в этой области.

Пациенту проводят электроэнцефалограмму головного мозга (далее ЭЭГ), чтобы выявить патологическую активность полушарий. Исследование проводят также в фазе медленного сна, а при отсутствии результатов могут назначить длительное ЭЭГ-мониторинг.

Заказать Осполот из Европы

Наличие эпилептиморфных изменений вносит лепту в подтверждение диагноза, однако необходимо исключить другие виды эпилепсии и расстройства с подобными результатами ЭЭГ. Поэтому пациента проверяют у психиатра на наличие шизофрении или аутизма. Кроме того, проводят магнитно-резонансную и компьютерную томографию головного мозга, чтобы не пропустить наличие опухолей.

Из-за «неэксклюзивности» симптомов также требуется исключить:

  • энцефалит;
  • цереброваскулярные болезни — изменения, обусловленные нарушением мозгового кровообращения;
  • демиелинизирующие заболевания — патологии нервной системы с повреждением оболочки нейронов.

Лечение синдрома Ландау-Клеффнера

Синдром Ландау-Клеффнера лечится медикаментозно, в терапию входит применение ряда препаратов с различным механизмом действия. Выбор лекарственных средств в немалой степени зависит от наличия или отсутствия эпилептических приступов.

Препараты, применяемые при ЛКС

В целом при терапии ЛКС применяют следующие группы препаратов:

  1. Противосудорожные (противоэпилептические) средства, в том числе Осполот 50 мг.
  2. Кортикостероиды, а точнее их подкласс — глюкокортикостероиды (стероидные противовоспалительные препараты).
  3. Бензодиазепины (седативно-снотворные средства с противосудорожным эффектом).

Каждая группа препаратов выполняет свою роль. Наиболее благоприятный прогноз — в лечении судорог и припадков, так как противоэпилептические средства, как правило, успешно с этим справляются. Для врача важно подобрать такую комбинацию препаратов, чтобы добиться наиболее успешного их взаимодействия при отсутствии побочных явлений.

Однако устранение эпилептических симптомов — это только половина дела. Антиэпилептики не решают проблемы с расстройствами речи. Для этой цели используют кортикостероиды в комбинации с бензодиазепинами. Обычно глюкокортикостероиды сначала вводят внутримышечно, но после курса инъекций переходят на таблетки, уменьшая дозу вещества до поддерживающей.

Не все противосудорожные и противоэпилептические средства разрешены к применению при ЛКС. Противопоказан Карбамазепин, так как его применение может вызвать нежелательные явления — ухудшение афазии и учащение приступов эпилепсии. Для лечения подходят антиконвульсанты, имеющие в инструкции соответствующее назначение.

Хирургическое лечение ЛКС

В тяжелых случаях приходится прибегать к хирургическим решениям и производить следующие операции:

  1. Стимуляцию блуждающего нерва. Под кожу вшивают стимулятор, который посылает по нерву в мозг противоэпилептические стимулы.
  2. Множественное субпиальное транскортикальное рассечение. В этом случае рассекают связи коры, по которым распространяется эпилептическая активность. После этого ее распространение останавливается. Рассекаются только горизонтальные связи, с сохранением в целости вертикальных, которые отвечают за функцию мозга.

Основная помощь пациенту может быть оказана только медикаментозно или операционным способом. Но не стоит пренебрегать психотерапией и развитием моторики как во время лечения, так и после него, в качестве реабилитации. Следует регулярно посещать с ребенком логопеда, а также программы нейропсихологической коррекции.

Бактерия

Регулярная артикуляционная гимнастика и другие методы разработки языка и губ способны со временем улучшить речь, хотя и не являются гарантией ее восстановления. Результат лечения ЛКС зависит от своевременности выявления проблемы и начала приема лекарств. Если от приступов эпилепсии обычно удается избавиться уже к подростковому возрасту (примерно к 16 годам), то расстройство речи излечивается далеко не всегда.

Важно восстановить как можно больше речевых функций, а это зависит от того, когда и как начиналась терапия. Если патологическая активность полушарий продолжалась более 3 лет, то зона мозга, отвечающая за воспроизведение речи, может быть необратимо повреждена, и грубые речевые расстройства останутся у пациента на всю его жизнь.

Правильный подбор стратегии гормональной терапии (лечения глюкокортикостероидами) также играет важную роль в восстановлении способности пациента говорить и распознавать услышанные слова.

Выводы

Синдром Ландау-Клеффнера выражается эпилептическими приступами и нарушениями речевой функции. Своевременность начала адекватного лечения — это важнейшее условие для восстановления речи.

Заказать Осполот из Европы

Главная трудность в том, что синдром в основном возникает в возрасте 3 лет, когда родителям еще сложно понять серьезность проблемы, а точная постановка диагноза требует частого посещения врачей и немало времени. Поэтому важно внимательно следить за развитием ребенка и при обнаружении тревожных признаков показывать его разным специалистам.

Список используемой литературы

  1. Мухин К.Ю., Холин А.А., Петрухин А.С. и др. Электро-клиническая характеристика синдрома Ландау — Клеффнера // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, 2003. —103 (9): 16–27.
  2. Lerman, P., Lerman‐Sagie, T., & Kivity, S. Effect of early corticosteroid therapy for Landau‐Kleffner syndrome. Developmental Medicine & Child Neurology, 1991; 33(3), 257–260.
  3. Muzio, M. R., Cascella, M., & Al Khalili, Y. Landau Kleffner Syndrome. In StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing, 2019.
Cтатьи и новости
24 мая 2021
Как избежать сердечно-сосудистых заболеваний.
Заболевания сердечно-сосудистой системы – одна из основных медицинских проблем XXI века. По статистике инсульт головного мозга и ишемическая болезнь сердца в Европе составляют 90% от всех патологий кардиоваскулярной системы. В развитых странах сердечная недостаточность – причина половины общей смертности и стойкой потери трудоспособности населения. Россия от европейских показателей...
Читать далее
15 марта 2021
Хороший показатель гормонов щитовидной железы — залог здоровья женщин
Щитовидная железа представляет собой орган эндокринной системы. Она отвечает за выработку гормонов, которые нужны для процессов жизнедеятельности человека. Ее функциональное предназначение заключается в хранении йода, а также активном участии в обменных процессах. Сбои в работе щитовидки приводят к ее заболеваниям и нарушениям в работе других систем организма. Чтобы нормализовать...
Читать далее
1 марта 2021
Что может помочь при синдроме Ландау-Клеффнера?
Синдром Ландау-Клеффнера — это заболевание, поражающее речевую зону коры мозга и в большинстве случаев вызывающее эпилептические приступы. Расстройство обнаруживают преимущественно у детей от 3 до 7 лет. В этот период ребенок утрачивает речевые навыки, у него могут начать появляться непроизвольные сокращения мышц. Интенсивность сокращений — от судорог до тонико-клонических...
Читать далее
25 февраля 2021
Витамин К1 нужен всем! Области применения
О пользе витаминов групп А, В, С, D и Е известно всем, но есть вещество, о котором говорят незаслуженно мало. Оно называется К1 и выполняет множество важных функций, в том числе участвует в процессах свертывания крови. Витамин необходим взрослым и детям, особенно младенцам — недостаток вещества способен вызвать серьезные нарушения в организме. Для восполнения дефицита достаточно...
Читать далее
21 февраля 2021
Как избежать отторжения пересаженной почки
Нарушение работоспособности почек приводит к отравлению организма и впоследствии к гибели человека. Продлить жизнь пациента зачастую может только трансплантация органа. Однако без приема иммунодепрессантов, способствующих предотвращению отторжения пересаженного органа, данная операция будет бесполезна. К счастью, препарат Селлсепт купить можно в интернет-аптеке. Он поможет...
Читать далее
15 февраля 2021
Что такое рассеянный склероз и как его диагностировать?
Многие ошибочно думают, что рассеянный склероз — заболевание, связанное с нарушением памяти, но на самом деле нет. Это хроническое аутоиммунное состояние, при котором происходит поражение миелиновой оболочки нервных структур. В этом случае слово «рассеянный» означает множественный, а «склероз» — рубец. Чаще всего диагностируется у людей в...
Читать далее